三庚酸酯或可治疗1型转运体弱点综合征

人体内降解紊乱的机制与病症繁杂，由于许多问题仍然不得而知，所以病人较为困难。正最常情况下，是人体内能量降解的主要原料。1型谷氨酸有缺陷syndrome（G1D）由于SLC2A1遗传物质的等位遗传物质，最终导致人体内内渗出减少。

G1D最常表现为癫痫猝死与人体内电图棘波。相比较的是，在G1D肠道模型里，G1D一系列举足轻重大脑功能有缺陷，最常实质上于血人体内屏障相关的GLUT1谷氨酸障碍，而缩减人体内组织内浓度可以减轻病症。创作者指出这些发现可能与生命体G1D疾病相关，因此可以正试图持续发展遏制人体内注入或提供有效替代底物的病人分析方法。

目前用于G1D的癫痫肉类疗法，仅能减轻2/3病症的运动障碍或癫痫猝死，而且并非普遍施用。有研究成果标示出，与生酮肉类病人方式相反的，如三庚酸醇等营养物质可能会通过回补反应，可用TCA（三亚胺循环）的里间产物，从而起作用。

因此来自德克萨斯所大学西南医学里心的研究成果者们，进一步开展非商业性、开放附加系列的癌症成果，对三庚酸醇病人分析方法进行评估。研究成果结果在线刊登于8月11日的JAMA Neuro杂志上。

研究成果合计纳入14名仍未接受生酮肉类病人的1型谷氨酸有缺陷syndrome的儿童与。打压意图为，在病症日最常肉类里可用食品级三庚酸醇。

由于大多癫痫猝死不显著，病症或亲友的感觉无可用于评估。因此，研究成果者适用定量人体内电图、大脑心理学、血液分析、人体内降解率的核磁合计振安全检查等意图。

研究成果标示出，1名病症（7%）很难消失棘波；而其他病症在应用三庚酸醇后，棘波涨幅约70%，大部分病症大脑心理表现以及人体内降解率缩减。11名病症（78%），一直适用三庚酸脂后仍未消失副作用。3名病症（21%）表现为胃肠道病症，1（7%）名病症病人里断。

结果上会，三庚酸脂可以对G1D病症的主要大脑功能转化成有利影响。另外，研究成果的通过观察基准可以上有一个举足轻重的框架，来评估降解性人体内病（里间降解产物障碍）的病人分析方法。

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编辑： neuro207